巨幼细胞贫血 我们先来看一个病例。这是不久前我在门诊遇到的一位病人,老李。老李告诉我,半年来总觉得没力气,特别容易感到疲劳,胃口也不好。而且最近一段时间,还出现了手脚麻木,并且逐渐加重,现在像戴了手套、袜子一样。因为是手脚麻木,老李在门诊导医的帮助下,看了神经科门诊。神经科医生给他做了一系列检查后,却让他来血液科进一步就诊,老李就感觉很纳闷,“我手麻脚麻,为什么要我来看血液科呢?医生会不会搞错了?”老李到底得了什么病,要看血液科门诊呢?是什么血液病会出现手脚麻木的症状呢? 其实他得的就是今天我们要学习说的——巨幼细胞贫血。 一、什么是巨幼细胞贫血? 巨幼细胞贫血是由于叶酸和/或维生素B12的缺乏或其他原因导致DNA合成障碍所致的大细胞性贫血(红细胞平均体积大于正常范围,通俗讲就是红细胞个头比较大)。 二、巨幼细胞贫血的原因 巨幼细胞贫血是由于身体缺乏叶酸和维生素B12导致的,那什么原因会导致叶酸和维生素B12缺乏呢? 叶酸和维生素B12广泛存在于蔬菜、水果和动物制品中。人体有充足的维生素B12储备,一般短期内不容易引起维生素B12缺乏。但是叶酸性质极不稳定,容易被光和热分解。我们中国人的饮食习惯,喜欢长时间炖汤和高温煎炒,食物中的叶酸成分大量被破坏。现在很多年轻人都追求“骨感美“,过度节食、偏食,长期素食,缺乏新鲜绿色蔬菜或肉、蛋等,也会导致叶酸摄入不足。 另外婴儿、青少年、妊娠妇女和哺乳母亲,由于对造血原料的需要量增加,会发生叶酸和维生素B12的相对摄入不足。 吸收障碍是维生素B12缺乏最常见的原因。胃肠道功能紊乱、长期饮酒、某些药物影响叶酸和维生素B12在肠道的吸收,内因子缺乏使维生素B12不能被胃粘膜吸收,也会导致维生素B12吸收障碍。前面我们提到的那位门诊病人老李为什么会发生巨幼细胞贫血呢?原来老李5年前有过胃溃疡急性穿孔,进行了胃大部切除手术。正是内因子缺乏导致维生素B12吸收障碍,这就是老李患巨幼细胞贫血的原因。 抗DNA合成药物,如甲氨蝶呤和苯妥英钠等均可干扰叶酸的利用。 三、巨幼细胞贫血会有哪些表现? 红细胞在体内的主要作用之一就是运输氧气,当贫血时,身体各个器官氧气不够,从而引起一系列的临床症状。比如疲乏无力觉得上楼梯时感觉气不够用,还可以出现心悸气急、头昏眼花、耳鸣等表现,严重时还会出现晕厥。贫血患者的口唇、睑结膜、甲床以及手掌皮肤等处会出现苍白的体征。 除了血细胞外,DNA合成障碍也会影响到消化系统的口腔粘膜、舌乳头和胃肠道粘膜的上皮细胞,使之发生萎缩,患者可以表现没有舌苔,我们也叫“镜面舌”。消化道粘膜的萎缩可引起食欲不振、恶心等症状,严重者出现呕吐,另外会出现腹胀、腹泻等吸收不良的症状。消化系统的症状会进一步影响叶酸、B12的摄入和吸收,形成恶性循环,加重叶酸或B12的缺乏。 维生素B12还是神经髓鞘质合成的重要辅酶,B12的缺乏可使得髓鞘质的合成障碍,神经元轴突遭到破坏,末梢神经、脊髓以及脑部均可受到影响,这就是患者手脚麻木的原因。 四、怀疑巨幼细胞性贫血要做哪些检查? 对于怀疑巨幼细胞贫血的患者,仅仅依靠病史和临床表现并不能确诊,还需要通过一些必要的实验室检查来进一步支持诊断。 巨幼细胞贫血的实验室检查主要包括以下三项内容: 1. 血常规检查 2. 叶酸和维生素B12测定 3. 有时需要进行骨髓细胞学检查 五、巨幼细胞性贫血的治疗 巨幼细胞贫血的总的治疗原则是:去除病因,补足缺乏的营养物质。在治疗前首先要明确病因,比如胃肠道疾病、自身免疫性疾病等,应积极治疗原发病;如果是由于饮食结构不当引起的叶酸和维生素B12摄入不足,应调整饮食结构,避免过度烹饪;如果是药物引起的,应酌情停药。 然后才是补充相应缺乏的营养物质。 叶酸以口服治疗为主,如果患者恶心、呕吐或腹泻明显,则可肌肉注射,等消化道症状好转后,再改为口服,直至血象恢复正常为止。 B12的缺乏,大多是由于吸收障碍引起,所以以肌肉注射为主;如果是摄入减少引起,可以口服治疗,直至血色素恢复正常。疗效:在补充所缺乏的营养物质后,2-3天内患者即感精神体力好转,恶心、呕吐消失,食欲增加,这时做个血常规检查,会发现网织红细胞开始上升。血红蛋白一般在治疗用药1周后开始明显上升,2个月左右可以恢复正常。 神经系统受损,因为髓鞘质合成障碍,神经元轴突遭到破坏,其恢复很慢,需要至少治疗半年以上,有的病例可能已造成不可逆的损伤而终身致残。 老李是怎么治疗的呢?老李是由于胃大部切除手术导致内因子缺乏,B12 需要维持治疗。 在治疗过程中,如果发现疗效不明显,应注意询问患者是不是按时用药,如果是口服制剂,有可能存在吸收障碍,需要改成肌肉注射。 最重要的“防患于未然”。平时注意饮食均衡,避免过度烹饪食物,婴幼儿及时添加辅食,避免相对性摄入不足;在服用影响DNA合成药物时,适量补充叶酸和维生素B12。 本文系陈洁医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
Q:造血干细胞移植,治疗效果会比化疗好吗?可以治愈吗?目前为止,还没有证据证明造血干细胞移植可以彻底治愈多发性骨髓瘤。但是已经有大量国内外临床研究证明,造血干细胞移植比单纯的化疗相比,可以延长患者的寿命。Q:造血干细胞移植是怎么治疗多发性骨髓瘤的?移植的来源有什么要求?自体、异体哪种好?造血干细胞移植分为自体干细胞移植和异体干细胞移植。自体干细胞移植第一步,把病人自己体内的造血干细胞取出来,这个过程叫做动员和采集;第二步,对人体造血系统进行大剂量的化疗,杀死体内的恶性造血细胞,这个过程叫做预处理;第三步,再把之前取出来的干细胞回输到体内,从而恢复造血系统,并大大减少体内的恶性造血细胞。虽说最后回输的自体造血干细胞中还是会有少量的恶性造血细胞,但是其中也含有肿瘤杀伤细胞,相对未移植之前,病人体内的恶性造血细胞大大减少,而且肿瘤杀伤细胞也能更好地发挥作用,因此能延缓骨髓瘤的复发。异体干细胞移植就是先通过大剂量的化疗药物杀死体内的恶性造血细胞,然后把其他配型合适的人的造血干细胞输入体内,从而恢复患者的造血系统。但是这种移植方式容易带来很多并发症,花费较高,而且对病人的身体条件要求非常高。一般推荐年龄在50岁以下,而且预后非常不好的患者,才去做异体干细胞移植。而多发性骨髓瘤多见于老年人,很多患者确诊时已经超过了50岁,且病程进展偏慢,是一种惰性肿瘤,患者进行自体干细胞移植时在年龄上可以适当放宽,移植后的并发症也比较少。因此,多发性骨髓瘤的移植治疗一般都是指自体干细胞移植。Q:会出现排异吗?会有移植失败的风险吗?自体干细胞移植不会有排异,移植失败的风险非常低。但是由于回输给患者的干细胞是患者自己的,不可避免就混有恶性肿瘤细胞;当回输到体内后,这些残留的恶性肿瘤细胞就容易引起复发。另外,如果预处理的强度偏弱,体内的恶性造血细胞会有残留,就会增加复发的几率。如果预处理的强度足够强,就能将体内的恶性造血细胞清除干净,复发的概率就会明显下降。移植相关的死亡率理论上不超过5%,实际上在专业的移植中心,自体干细胞移植的相关死亡率低于1%。因此,患者不必过度过担心。Q:所有患者都可以做造血干细胞移植吗?有年龄限制吗?患者有糖尿病、心脏病等慢性病时,对移植有影响吗?目前,只要患者的身体状况允许,建议所有的多发性骨髓瘤患者都做自体干细胞移植。一般65岁以下的患者身体条件都比较合适;65岁以上的患者一般不推荐,主要是因为老年患者容易合并有高血压、心脏病、糖尿病等。但是如果患者的身体素质较高,能承受治疗,也可以适当放宽年龄要求。当然,这需要医生做详细的检查和评估才能确定。Q:什么情况下要做造血干细胞移植?是不是能移植就移植,不能移植才化疗?造血干细胞移植的时机很重要,一般要先经过4~6个周期的化疗(即预处理),患者的病情获得部分缓解甚至完全缓解之后,再做移植。那么是不是能移植就移植,不能移植才化疗呢?这主要由医生来做检查和评估,只要患者身体条件合适,都应该做移植,毕竟相对于单独化疗,移植更能延缓病情的复发。但也有一些患者考虑到移植的费用问题,只能选择化疗。其实,不管患者要不要移植,都是需要先做化疗进行预处理的。化疗和移植并不是完全割裂的,更不是说化疗效果不好或者副作用太大时才选择移植。如果化疗效果不好或者副作用太大,意味着预处理效果不好,体内残留的恶性造血细胞就比较多,就算移植,也达不到预期的效果。Q:为什么化疗已经缓解了病情,还是要做移植呢?多发性骨髓瘤目前尚无法治愈,通过临床研究证实,相对单纯只做化疗的患者而言,那些做了化疗又继续做移植的患者,寿命更长,复发率要低一些。Q:自体造血干细胞移植是一次就能有效果,还是需要坚持做几个疗程才能达到效果?绝大多数患者只需要做一次移植就能看到效果。但是,有些多发性骨髓瘤患者需要做两次移植,也就是在第一次自体干细胞移植完成后,半年内接着做第二次移植。有研究证实,如果第一次移植达不到非常好的效果,可以做第二次移植加以补充。最近也有研究显示,那些危险程度比较高的患者做两次移植,可以提高疗效。Q:移植治疗的过程痛苦吗?自体干细胞移植本质上是一次超大剂量的化疗,其痛苦程度与化疗差不多,副作用主要是容易出现胃肠道不适,以及感染、出血等。随着医学技术的发展,临床上处理这些并发症的经验越来越多,因此,这些并发症对人体的影响会逐渐降低。1.多发性骨髓瘤 化疗能不能治愈?2.多发性骨髓瘤 必须做干细胞移植吗?3.多发性骨髓瘤复发了 该怎么办?王亚非副主任医师天津市肿瘤医院血液科
Q:移植后是不是需要定期做检查?移植结束后,必须定期复查,一般建议三个月左右复查一次,主要做一些血液、骨髓的检查,以及影像学检查,以观察骨髓瘤是否复发。Q:多发性骨髓 瘤复发的情况多见吗?单纯用化疗药物与自体干细胞移植治疗相比,复发几率和复发时间早晚有没有不同?理论上来讲,不管是单纯的化疗还是移植,多发性骨髓瘤百分之百都会复发。但是与单纯的化疗相比,移植治疗能延缓复发,大概能把复发时间推迟1~2年。Q:多发性骨髓 瘤复发有哪些表现?绝大多数多发性骨髓瘤复发时的表现和最初发病时相似,比如骨痛、贫血、肾功能不全等,但是也有一部分患者复发时主要表现为出现髓外浆细胞瘤的症状(比如鼻塞、鼻衄、声嘶、咯血、流泪、面部肿胀、嗅觉下降、呼吸困难等——编者注)。然而,大量研究显示,化疗或者移植后的巩固和维持治疗可以减少复发,一般用沙利度胺,或者沙利度胺加糖皮质激素的治疗方案。巩固和维持治疗的最佳时间以及治疗时长,目前尚无定论,有待进一步的临床研究,现在一般是做3~4次,或者持续一年的巩固和维持治疗。Q:多发性骨髓 瘤复发后该怎么办?如果多发性骨髓瘤复发得比较早,化疗或者移植治疗后两年内就复发了,可能就需要更换化疗方案,并继续尝试干细胞移植。如果患者疾病缓解两年以后才复发,那么和初次发病时的治疗方案相似,仍然需要化疗。若此时病人的身体状况允许,还可以再次做自体干细胞移植。Q:多发性骨髓 瘤患者在治疗过程中要注意什么?人们对多发性骨髓瘤的研究非常迅速,患者应该对自己的疾病充满信心,不必过度害怕。患者在治疗过程中要注意以下几点:第一,明确诊断,确诊多发性骨髓瘤除了要做基本的血液生化检查,还要做骨髓穿刺、24小时免疫球蛋白测定,染色体检查、FISH检查等等,这些检查都是非常重要的,对疾病的确诊以及预后的评估都非常关键。第二、规范治疗,有这三个方面需要强调:1、首选含有新药的治疗方案,比如硼替佐米、雷利度胺、沙利度胺等等;2、自体干细胞移植对于延缓复发有明显疗效,能够承受自体干细胞移植的患者建议做移植治疗;3、多发性骨髓瘤会带来很多并发症,患者要高度重视并发症的处理,以提高生活质量。第三、患者治疗结束后要定期复查、复诊,如果复发了也不要过于惊慌,要一起和医生共同对抗疾病!出诊信息每周二上午在天津肿瘤医院血液科门诊王亚非副主任医师天津市肿瘤医院血液科本文系王亚非医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
铁是重要的造血原料,如果长期铁剂缺乏,会逐渐造成缺铁性贫血。 据流行病学的调查显示,缺铁性贫血在发展中国家、经济不发达地区、婴幼儿、育龄妇女高发。上海地区人群调查显示:铁缺乏症的发病率在6个月-2岁婴幼儿为33.8%-45.7%,妊娠3个月以上妇女为19.3%,育龄妇女为11.4%,10岁-17岁青少年为9.8%。可见缺铁性贫血在当今仍然是一个非常严重的问题。 1、造成铁缺乏的原因: 主要有三点:1,摄入不足或吸收不良;2,需要量增加;3,丢失过多。 1,我们为什么会摄入铁不足呢?答案就是我们的饮食结构不合理。中国人的饮食习惯是以谷类和蔬菜为主,肉类比西方人吃的少。而恰恰是肉类含铁量丰富且容易吸收。每100g面粉铁含量为1mg,而吸收率仅为1%,每100g牛肉的铁含量为3mg,铁的吸收率为20%。这就能够解释为什么中国人缺铁性贫血的发病率高于西方国家,是因为我们铁来源的食物构成不够合理。生活条件好了,平时饮食以鱼虾、蔬菜为主,不喜欢吃牛肉猪肉。而鱼虾类,铁的含量很低,每100g鱼虾铁含量为1mg左右。这样的饮食结构,时间一长就造成了缺铁性贫血。还有一些人单纯素食、偏食、挑食等原因都会造成铁的摄入不足。 许多人很喜欢和茶和咖啡,但是茶里的鞣酸及咖啡中的一些多酚类化合物等,都都会影响铁的吸收。除此之外,慢性胃炎、肠炎等各种不同原因引起长期严重的腹泻和有吸收不良综合征的患者也可因铁的吸收障碍而发生贫血。 2,哪些人对铁的需要量多呢? 婴儿出生时,储存在体内的来自母体的铁,足够几个月造血之用,从8个月起体内储存的铁大致已用完,婴幼儿因生长发育快,对铁需要量大,这时如果喂养不当,不及时添加辅食,就极易引起铁缺乏。 青少年生长发育速度快,对铁的需求量增加。特别是青春期女孩子,月经来潮,铁的需要量进一步增加。 妊娠和哺乳的妇女,要供给婴儿大量的铁,特别是妊娠后三个月,每天需要铁3.5-7.5mg,超过了一天中从食物中所能吸收的铁,分娩时因出血,又丧失一定量的铁,如果不注意营养,贫血发生几乎不可避免。 3,铁怎样会丢失量过多呢? 对于成年女性,月经量过多是造成缺铁性贫血最主要的原因,如果每月月经量超过80ml,67%的妇女会引起缺铁性贫血;而成年男性发病的主要原因则是慢性胃肠道出血,包括消化性溃疡、肿瘤或痔疮,患者可能出现黑便、血便或腹部不适等症状。总的来说慢性失血是造成铁丢失过多的最常见病因。 二、怎样知道自己贫血了呢? 体内的铁大部分被用于制造红细胞,红细胞的主要作用是将氧气运送到机体的各个组织和器官中。因此,当机体缺铁时,红细胞合成减少,势必会导致全身的组织器官缺氧,从而引起一系列的不适。大脑对缺氧最敏感,所以头昏、乏力是最常见、最早出现的症状。严重时还会出现晕厥。患者的眼睑、口唇、睑结膜、甲床以及手掌皮肤等处会出现苍白。 三、缺铁性贫血该怎样治疗呢? 首先,是病因治疗。需要强调的是,缺铁性贫血不是一个独立的疾病,背后往往隐藏着更为严重的疾病,比如消化道肿瘤,特别是成年男性和绝经期妇女更应引起注意。 第二,补充铁剂。通常使用的药物是琥珀酸亚铁,在服用铁剂时建议餐后服用,以减少恶心、便秘或腹泻等胃肠道反应。当患者口服铁剂不能耐受或有严重的胃肠道疾病而影响铁的吸收时,可以静脉补铁。一般在服药2周后,贫血就会明显改善,1个月左右基本可以恢复正常。但是,这是还不能停药。此后,铁剂治疗还要至少持续3~6个月,以补充体内储存铁,否则一停药,慢慢又会贫血。 第三,饮食治疗 缺铁性贫血时,我们需要多吃含铁丰富的食物,比如动物肝脏、血、牛肉、猪肉、羊肉、海带、木耳、香菇等。肉类中铁的含量较高且容易吸收;同时多吃一些水果,因为水果中的维C、果糖可以促进铁的吸收。另外,前面提到的影响铁吸收的东西尽量少吃,比如,茶,咖啡,菠菜。 本文系陈洁医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
认识地中海贫血地中海贫血是一种遗传性疾病。也称作海洋性贫血,它是一种慢性的溶血性贫血。我国沿海地区分布比较集中,中部也要散发病例,它分为轻型、中间型和重型。一般来轻型比较多见。重型病例基本很难发育长大成人。 检查发现有地中海贫血怎么办一般来说血常规,和溶血性贫血筛查能初步判断有没有地中海贫血。确诊实验需要做地中海贫血基因筛查。基因筛查能够确定哪种类型。前面讲了,一般常见病例都是轻型(杂合子)病例,不需要进行治疗的。只要定期到医院里进行血常规检查。血红蛋白在90g/L以上,都可以动态观察。对工作、生活、学习都没有明显的影响。如果是儿童有地中海贫血,就要更加密切观察血常规及生长发育的情况。如果有中、重度贫血,只能予以成分输血改善贫血症状,多次的输血还需要去铁治疗。另如有条件还可以选择造血干细胞移植治疗! 有地中海贫血,能不能妊娠女性朋友注意了,如果你婚前检查发现自己有地中海贫血,那么这个时候你要看自己的血常规中血红蛋白的数值,如果是在正常的范围内,或者是轻度贫血都是可以妊娠的,但是在妊娠过程中要密切观察血常规的变化,有条件当然也可以做胎儿的地中海贫血基因筛查。因为你的这种遗传基因有几率可以被遗传下去。即使被遗传下来,如果是轻型的,也不影响儿童的生长发育。回过头来想想,你自己有地中海贫血,也生长发育到了成年人,对不对? 因此,不要纠结自己是地中海贫血患者,也不要为孩子是地中海贫血而到处问医,只需要动态观察变化! 地中海贫血,能不能补血治疗对轻型地中海贫血(杂合子)只需做到“静观其变,坐怀不乱”就行!不要盲目补血治疗。都想通过食补,中医药补血治疗来改善都是徒劳哦!
“淋巴瘤”这个名称听起来似乎不那么可怕,毕竟带个瘤字,应该比癌好些吧?然而事实上,淋巴瘤是一个如假包换的恶性肿瘤,换句话说,淋巴瘤也可以被通俗地叫做“淋巴癌”。初次接触“淋巴瘤”名称的患者或家属,往往都会问下面几个问题:什么是淋巴瘤?我(我家人)为什么会得淋巴瘤?淋巴瘤治的好吗?淋巴瘤的治疗方法是什么?首先,什么是淋巴瘤?回答这个问题,首先我们需要了解淋巴瘤的发生基础:淋巴结(以及淋巴器官或组织)。通俗地讲,淋巴结和淋巴系统就是人体的一个主动防御系统,类似于人类社会的警察局,淋巴结遍布全身,当病毒或者细菌入侵时,淋巴结内的淋巴细胞(相当于警察)可以有效地防御和杀死他们。同时,淋巴结内的淋巴细胞在防御外来生物的同时,能够维持一个正常的警察数量。淋巴瘤的产生事实上就是淋巴结内的淋巴细胞发生了叛变,变成了淋巴瘤细胞,这种细胞具备两个特点,其一是没有正常的防御功能,其二是可以不断地自我分裂复制。这就好比警察局里的警察都变成了小偷,而且是不断自我复制的小偷,在这种情况下,淋巴瘤就发生了。由于淋巴瘤细胞不能防御外来入侵,所以淋巴瘤患者可以出现免疫力下降和感染;同时由于其变成了不断自我复制的小偷细胞,它就需要偷取正常细胞的养料,侵占正常细胞的生存空间,因此淋巴瘤表现为淋巴结或组织器官的占位,全血细胞减少。我(我家人)为什么会得淋巴瘤?恶性肿瘤的发生通常是多种因素作用的结果,淋巴瘤也不例外。笼统地讲,淋巴瘤的发生与基因易感性(基因先天或者后天突变)、细菌或者病毒感染、免疫缺陷、电离辐射、化学因素都有关系。其中,有几个因素需要特殊强调:首先就是病毒因素,大家熟知的HIV病毒、HCV病毒、EB病毒都是重要的致病因素。但是大家不要谈病毒色变,事实上除了HIV病毒外,HCV(丙肝)病毒和EB病毒感染在人群中的数量都很大,但是真正得淋巴瘤的感染者不到千分之一,而具体机制目前尚不清楚。然后是细菌感染因素,这里要特别提到一种细菌,幽门螺杆菌,研究表明它与胃粘膜相关淋巴瘤的发生有直接关系。应用抗幽门螺杆菌的抗生素根除了该细菌后可以使80%的胃粘膜相关淋巴瘤患者达到缓解。说到这里有些人可能又要担心了,是的,幽门螺杆菌在中国人群的感染率接近2/3(宝宝睡不着觉了)。但事实上,感染者真正发展到淋巴瘤的毕竟是少数,具体机制也没有搞清楚(请原谅,医学真得没有新闻媒体介绍的那么发达)。但是,这并不是说感染了幽门螺杆菌的人群就可以不管它,有病就得治啊!接着说化学因素,这里必须提到一个和我们生活密切相关的东西,染发剂,其中的成分“偶氮染料”和芳香胺化合物与淋巴肿瘤发生密切相关,爱美的人需要注意了。此外,含有苯、氯等成分的农药、杀虫剂以及一些化疗药物,都是可能引起淋巴瘤的罪魁祸首。物理因素主要是电离辐射,这里我讲的辐射是指原子射线比如原子弹(希望我们这辈子都碰不到,此处应该有人会想到金小胖)或者医用X线和射线治疗,当接触到的剂量越大,可能发生的几率越高。关于手机和电脑的辐射,目前没有看到专业的文章发现其与淋巴瘤的发生相关,当然建议为了家庭和睦和小孩健康成长,少玩手机电脑,多陪家人聊天。最后是免疫缺陷,这个很好理解,苍蝇不叮无缝的蛋,任何肿瘤的发生都与自身免疫监控失调密切相关,把肿瘤细胞消灭在萌芽期的关键不是靠医生给药方和开检查,关键在于自身免疫功能的健全,因此长期熬夜打游戏的同学要注意了,可以关了电脑出去跑步了,瞧瞧人家李总。淋巴瘤治的好吗?这个问题太大了,我只能放到后面讲了。医患关系风险很大,怎么说都是给自己挖坑,虽然我已经治好了不少淋巴瘤患者,但是针对是否治的好必须要明确患者罹患淋巴瘤的具体类型,患者的一般情况,遗传学改变,还有,虽然谈钱伤感情,但是没有钱很多病都是没法治的。淋巴瘤的治疗方法?化疗是淋巴瘤的主要治疗手段,化疗顾名思义就是化学药物治疗,广义的化疗甚至包括了抗生素治疗,但针对肿瘤的化疗一般是指抗癌药物的治疗。除了化疗,放疗针对巨大包块、鼻腔NK-T细胞淋巴瘤等都有明显疗效(你不是刚刚才提到放疗射线与淋巴瘤的发生相关吗?呵呵,这里我想说辩证唯物主义和两分法,不在此赘述)。上述是传统治疗,近年来随着医学的进步(医学终于有进步的时候啊),单克隆抗体治疗(比较流行的美罗华,很多患者家属应该都接触过这个名称,而且很容易记住,因为它很贵但确实有效,很多地方医保还不报账)、CAR-T细胞治疗(高精尖,属于牛刀,仅限于复发难治的患者,就是在患者自己的T细胞上接上一个探测器,能够专门杀伤以淋巴瘤细胞为主的一群细胞。只能通俗到这,讲多了大家就被绕进去了,这种细胞治疗连续几年在美国血液学年会被重点关注,美国各大医药公司为此投入研究经费超过数十亿美元,反正不是前段时间北京某wj医院的某种细胞治疗)、小分子靶向药物治疗(针对淋巴瘤发生的遗传学和信号通路设计的药物,目前在美国也是热点,大量的临床实验,国内要用上需要等很多年,主要也是针对复发难治患者)。以上只是提供了具体的治疗方式,针对一个淋巴瘤患者的治疗方法选择,必须是建立在个体化基础上的治疗,也就是说,必须明确患者具体的淋巴瘤类型、遗传学分子生物学特点、全身情况等综合因素后,才能给出合理的治疗方案(所以有些时候,在上化疗前需要化很多时间和金钱去做这些准备工作,有些患者认为是浪费,但是这比起一次甚至几次效果不理想的化疗所浪费的经费和时间,无疑是小巫见大巫。)花了一个多小时写了这么多,希望非医学专业朋友们能看得懂,也欢迎医学专业人士拍砖!本文系曾东风医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。
随着医学的进步,很多血液肿瘤和难治性血液病得到控制甚至可达到治愈,除了常规化疗和众多的靶向治疗药物之外,造血干细胞移植治疗也发挥了重要作用。依据干细胞的来源,造血干细胞移植可分为异基因造血干细胞移植和自体造血干细胞移植。前者需要来自健康捐献者的干细胞,而后者是使用患者自身的造血干细胞来进行的。可接受自体造血干细胞移植的疾病(适应症)主要有:部分急性髓系白血病、多发性骨髓瘤、淋巴瘤(霍奇金淋巴瘤和多种非霍奇金淋巴瘤),以及部分对放化疗敏感的实体肿瘤。自体造血干细胞移植是这些患者实现治愈、终止治疗的优选手段。自体移植的前提是患者的疾病对化疗比较敏感,疾病得到控制后采集患者的造血干细胞在体外冻存,再经历大剂量化疗后回输干细胞重建造血。自体造血干细胞移植的主要优点有:不受限于供者来源,年龄限制少,无移植物抗宿主病(GVHD),移植后患者的生活质量好。缺点有:缺乏移植物抗肿瘤效应、存在一定的复发风险,有时骨髓需要净化处理。
一、淋巴瘤是目前治愈率较高的肿瘤之一,初始治疗很重要淋巴瘤是起源于淋巴造血系统的恶性肿瘤。在所有实体肿瘤中,与其他恶性肿瘤相比,淋巴瘤预后较好,特别是某些类型的淋巴瘤,很多病人是可以获得长期生存的。比如我国最常见的弥漫大B淋巴瘤,50%~60%的病人,只要治疗得当,都可以彻底治愈。所以,淋巴瘤的初始治疗非常重要。淋巴瘤一旦复发,预后2年的生存率低于20%-30%,复发难治的淋巴瘤,实际上是我们目前仍需要努力的目标。令人惋惜的是,有很多病人在一期治疗时,第一没有很好的去做病理检查等系统性的全面检查;第二没有做预后分析;第三没有选择个性化精准治疗,甚至在治疗的过程中,也没有依从性。在治疗几个疗程之后,有的病人自己认为好了,他就不再看病了。这种情况,一旦出现复发难治,病人就失去了生存的机会。二、影响淋巴瘤治疗的关键点1.前期全面规范的检查病人全面的病理诊断、检查分期以及预后分析同样重要。淋巴瘤初诊时需要靠病理明确诊断,这是很正确的,但还有一些检查在初诊时也是很有必要做的,包括流式检测细胞免疫表型、融合基因、染色体、荧光原位杂交技术等。2016年WHO分类继续强调细胞起源分类及其与临床相关的重要表型和分子遗传学特征。这些检查不仅可以帮助做出更精准的诊断,还可以预测患者的预后,今后还能有助于判断患者是否需要做造血干细胞移植。有的患者因为检查费用问题,初期的检查可能会不全面,这里要告诉大家的是,这些检查对治疗周期及治疗模式的选择是非常重要的。一旦患者化疗效果不佳,这些检查可以帮助患者选择其他治疗方案,包括选择靶向治疗的药物。这样做不仅可以增加患者的缓解率,还能从整体上判断患者的病情发展。比如双打击或三打击淋巴瘤,如果只有MYC、Bcl-2、Bcl-6免疫组化阳性,而不做FISH检测就无法确诊;再比如患者P53基因缺失,即使做异基因造血干细胞移植也是很容易复发的。2.及时评估、调整治疗方案淋巴瘤的治疗需要及时评估疗效,并基于此调整治疗方案。比如淋巴瘤化疗,并不是一直沿着一个治疗方案走到底,而是2-4个疗程之间一定要进行疗效评估,如果评估了以后,病人的治疗效果不好,就要及时调整方案。如果不能及时评估,沿着一个方案一直打6-8个疗程,最后病人的治疗效果不好时再换方案,但此时病人的脏器、骨髓已经承受不了更高剂量的化疗。这种情况下,越晚换方案就越被动。而且化疗产生的并发症如急性肺损伤,这是一个很需要引起注意的并发症,在早期没及时发现,那这个病人会迅速出现呼吸衰竭。因此,有条件的情况下,建议病人选择有经验的医院和医生进行个体化的精准治疗。在这里还要澄清一个误区,就是在门诊会遇到许多病人来询问一个治疗方案是否正确,实际上这是不可取的。淋巴瘤的治疗是个体化治疗,医生需要根据初发病的情况,治疗过程中对药物的反应,治疗的疗效进行综合全面评估并及时的调整方案,而且每个人的个体情况是不一样的,所以不建议大家片面地询问一个治疗方案是否正确。三、复发难治的淋巴瘤治疗策略一旦出现复发难治,病人需要做病理穿刺、二代测序,主要是因为有的时候复发的病理类型和初发病时的病理类型不一定一样,有的时候还可能出现两个肿瘤。很多病人在复发了以后,基因会出现多发突变,因此通过二代基因测序可以明确基因突变位点。以此为依据来选择下一步的治疗方案,或者选择相应的靶向药物。
肿瘤化疗后出现血小板减少,是肿瘤化疗的常见并发症。那么什么叫化疗相关性血小板减少呢?定义某些恶性肿瘤应用化疗药物(或放射治疗)后,患者出现外周血的血小板低于正常范围(<100×109/L),叫做化疗相关性血小板减少。原因化疗导致患者长期饮食不佳、营养不良影响骨髓造血的恢复;频繁的放化疗导致骨髓纤维化或脂肪化,造血能力减低;化疗药物对骨髓中产血小板的巨核细胞的抑制作用,使得巨核细胞减少,导致血小板生成减少和破坏增多;需要注意的是,如果肿瘤转移到骨髓引起血小板减少,或者新出现的血液疾病导致的血小板减少,不能归为化疗相关性血小板减少!特点一般出现在化疗结束后3-14天。危害如果血小板<50×109/L时,出血风险增加;<10-20×109/L时,患者出血的风险大大增加,可能出现致命性出血,如脑出血、呕血、便血或咯血等;限制了临床医生对患者原有肿瘤的化疗强度甚至暂停、终止化疗,原有肿瘤可能不能得到有效的治疗。常见的导致血小板减少的化疗药物:铂类、蒽环类、吉西他滨、依托泊苷、拓普替康、紫杉醇等。另外接受过放疗,特别是扁骨(胸骨、骨盆)接受过放疗,也是导致血小板减少的原因。化疗后引起血小板减少的肿瘤种类日常护理活动避免剧烈;避免挖鼻、剔牙;尽量漱口或软毛牙刷刷牙;每天检查是否有皮肤红点、紫点或紫斑,注意有无牙龈渗血,注意尿便颜色。注意饮食卫生,进食易消化软食,避免坚硬、带刺、辛辣食物。避免或预防便秘,可常规口服通便药物,预防痔疮。治疗输血小板,是最有效的提升血小板及止血的措施。治疗药物TPO(特比澳)、IL-11(巨和粒)、罗米司亭和艾曲波帕(瑞弗兰)。TPO:预计化疗药物可能引起血小板减少并且需要升高小板时,可于化疗给药结束后24小时内皮下注射,剂量为300U/kg/日(15000u/支),每日一次,连续应用14天;使用过程中应定期检查血常规,血小板达到所需指标时(血小板≥100×109/L或至血小板较用药前升高50×109/L),应及时停药。IL-11用药方法:推荐剂量为25~50ug/kg,皮下注射,1次/日,于化疗结束后24-48小时开始或发生血小板减少后皮下注射,至少连用7-10 日,至化疗抑制作用消失。对于肾功能不全患者应减量;对于既往有体液潴留(水肿)、充血性心功能衰竭、房性心律不齐或冠状动脉疾病史的患者,尤其是老年患者,不推荐使用IL-11。艾曲波帕:口服,价格昂贵,目前没有化疗相关性血小板减少的适应征。
为什么要做骨髓穿刺?骨髓穿刺检查是血液系统疾病的重要检验方法之一,是确诊血液系统疾病的金标准。当出现血常规异常,怀疑是血液系统疾病时,骨髓穿刺是最快捷、准确的确诊方法。在血液系统疾病的治疗过程中,也要规律的复查骨髓穿刺,评估疗效。骨髓穿刺很疼吗?骨髓穿刺过程中的疼痛程度和打肌注针差不多。骨穿前会局部用麻醉药物,打麻药和普通肌注针一样会有疼痛感,麻药起效后就不那么疼了,该麻醉药物对您的日常生活不造成任何影响。骨髓穿刺的注意事项首先需要按照预约时间提前达到骨髓穿刺室排队等候。骨髓穿刺当天不需要空腹,也要避免过饱,吃一些清淡易消化的食物,可以带些水、巧克力。骨穿当天不要过紧的衣服,方便露出骨穿部位(通常是臀部和腰中间凸起的位置,即髂后上棘),配合骨穿过程。骨穿过程中放松心情,深呼吸,或者听听音乐,如果有不舒服及时和骨穿医生说,不要乱动。骨穿后按压穿刺点15分钟-20分钟,按压的目的是止血,注意要用手掌根部用力按压,不要只是用手指捂着。骨穿的整个过程大约15分钟,检查后需要休息15分钟,之后即可正常活动。注意骨穿后3天内不要让穿刺点沾水,如果汗湿了,要及时更换敷料。骨髓穿刺查哪些项目?就像抽血可以查许多项目一样,骨髓穿刺也能查许多项目。主要包括骨髓形态、活检、病理、免疫分型、染色体和基因学检查。医生会根据您病情的需要做不同项目。